Onbekende primaire (MUP)

Histologie

a) Plaveiselcelcarcinoom
b) Adenocarcinoom

Plaveiselcelcarcinoom

Men spreekt van halskliermetastase(n) van een onbekende primaire tumor, indien na uitgebreide diagnostiek, inclusief panendoscopie en gerichte biopten, geen aanwijzingen gevonden worden voor een primair tumorproces.

Diagnostiek

  • Anamnese , gericht op risicofactoren, klachten en comorbiditeit
  • Uitgebreid niet-invasief onderzoek van de slijmvliezen van neus, mond, keel en larynx en proximale oesophagus. Ook palpatie oropharynx en tongbasis.
  • Cytologische punctie met PCR voor HPV en FISH voor EBER (EBV virus): hiervoor inbedden van aspiraat in paraffine.
  • X-thorax en OPG
  • Echografie van de hals met eventueel cytologisch onderzoek (inclusief speekselklieren en schildklier)
  • MRI
  • PET-CT
  • Onderzoek onder narcose van het hoofd-halsgebied met gerichte biopten indien een afwijking op imaging is gezien, of wanneer dit niet zo is: biopten van tongbasis (ipsilateraal) en nasopharynx en ipsilaterale tonsillectomie

TNM-classificatie

T-classificatie: niet van toepassing.
N- en M-classificatie: zie inleiding

Behandeling

  • N1-2ab: radiotherapie. Unilateraal indien N1-N2a, bilateraal indien N2b
  • Indien massale N2b, of metastasen > 3 cm: chemoradiatie overwegen als alternatief voor radiotherapie (en eventuele salvage halsklierdissectie)
  • Bij ECS op MRI/PET-CT, N2c, N3: chemoradiatie
  • N3: halsklierdissectie gevolgd door chemoradiatie overwegen indien operabel
  • Indien HPV positief: alleen oropharynx (bilateraal) bestralen, hals bilateraal indien N2b,c of N3.
  • Indien EBV positief: alleen nasopharynx bestralen (bilateraal, en bilaterale nek)

N.B.: Indien er reeds een halsklierextirpatie heeft plaatsgevonden, dan ook revisie van de coupes voor ENS gevolgd door bestraling of chemoradiatie (geen completerende HKD).
Voor nabehandeling van nek-schouderklachten zie website Nederlandse Fysiotherapie Halsklierdissectie Studiegroep.

Adenocarcinoom

Bij het adenocarcinoom is, met uitzondering van de primaire speekselklier- en schildkliertumoren, de primaire tumor vaak buiten het hoofd-halsgebied gelokaliseerd. Onderzoek naar de primaire tumor is in dat geval met PET-CT voldoende.

Verdere IHC en genetische analyse volgens protocol lokaal. Dit kan van belang zijn wanneer zinvolle (eventueel palliatieve) therapie mogelijk is (bijvoorbeeld mamma, schildklier, prostaat).In algemeen wordt RNA genexpressie niet geadviseerd (zie http://www.oncoline.nl/primaire-tumor-onbekend)

Estrogen receptor α1D5 + 6F11Labvision Corporation1:50ARS
Progesterone receptorR-1Klinipath1:5,000ARS
Carcinoembryonic antigen11-7Klinipath1:2,000ARS
CD1056C6Novocastra Laboratories1:100ARS
Cytokeratin 7OVTL-12/30Synbio1:8,000Pronase
Cytokeratin 20IT-K50.8Biogenex1:100Pronase
OCT 3/4C-20Santacruz1:3,000Without
Thyroid transcription factor 1867G3/1DAKO1:5,000ARS
Renal cell carcinomaAN-15Labvision Corporation1:100Pronase
Thyroglobulin2H11 + 6E1Labvision Corporation1:2,000Without
CalcitoninpolyclonalDAKO1:1,500Without
Prostate-specific antigenPSADAKO1:8,000ARS
CA-125OV185 AV1Biogenex1:80ARS

10 immuno’s volgens klassieke paper van Hugo Horlings

Indien geen primaire tumor bekend is, wordt wat de halskliermetastase betreft geïndividualiseerd, uitgaande van de richtlijnen van het plaveiselcelcarcinoom van onbekende primaire origine. Een selectieve halsklierdissectie of radiotherapie kunnen zinvol zijn. Meer en meer worden echter targeted therapieën ingezet.

Content for `one`
Content for `two`
Content for `three`